Thésaurus Evidence Based Medicine

 

MALADIE DE CROHN

Généralités

• Glossaire

  • Syndrome de Koenig =! pathognomonique d’une sténose du grêle = Douleur abdominale intense avec ballonement cédant brutalement avec bruit hydro-aérique puis débâcle diarrhéique

  • Syndrome rectal

    • Epreinte (sensation douloureuse de corps étranger intra-rectal)

    • Ténesme (douleur colique avant défécation, calmée par celle-ci)

    • Faux besoins (impériosités)

  • ASCA = Ac anti-saccharomyces cerivisiae.

  • P-ANCA = Ac antipolynucléaire neutrophile de localisation périnucléaire.

• Epidémiologie

  • 1/1000

  • Prévalence en France: p = 5-10/100 000/an

  • Mortalité: espérance de vie légèrement diminuée mais surtout morbidité ++

  • Forme familiale dans 5-10% / sporadique dans la grande majorité des cas

 

Facteurs de risque

• Atcd familiaux

• Sex ratio: femme > homme

• Age: débute chez l’adulte jeune: 20-30ans (!! mais possible à tout age)

• Génétique ; mutation CARD15-NOD2

• Tabac = facteur de risque et facteur aggravant (≠ RCH)

 

Facteur déclenchant :

• prise d'AINS

 

Classification

• Formes topographiques

  • Iléon terminal (30%) (≠ RCH)

  • Colo-rectale (20%)

  • Ano-périnéale (30%)

  • N’importe quelle autre partie (« de la bouche à l’anus »)

• Formes cliniques

  • Forme inflammatoire pure (43%)

  • Formes sténosantes et fibrosantes (37%: sub-occlusion puis syndrome de König)

  • Formes perforantes et fistulisantes (20%: abcès puis fistules digestives ou anales)

  • !! forme clinique peut évoluer (50%): inflammatoire → sténosante ou perforante

 

 

 

 

Bilan de gravité de la poussée : En pratique, utilisation du score de Truelove +++ = critère décisionnel traitement de la poussée (colite aiguë grave)

• Score de Best = CDAI (Crohn Disease Activity Index)

  • CDAI < 150 = maladie de Crohn inactive

  • CDAI = 150-450 = maladie de Crohn active

  • CDAI > 450 = maladie de Crohn active sévère

 

Diagnostic

• Examen clinique

  • Interrogatoire

    • Facteurs de risque de maladie de Crohn (4)

    • Prises: 

      • Médicamenteuses (AINS ++)

      • Toxique (alcool)

    • Anamnèse: évolution chronique paroxystique: épisodes / facteur déclenchant (PMZ)

    • Signes fonctionnels

      • Signes digestifs (3):

        • Transit (diarrhée chronique)

        • Rectorragie

        • Douleurs

      • Signes associés:

        • AEG

        • Fièvre

        • Sd anémique ++

        • Sd carentiel

  • Examen physique

    • Atteintes digestives: selon la forme topographique

      • Grêle (iléon terminal +++)

        • Douleur abdominale ++

        • Syndrome de Koenig 

        • Diarrhée inconstante

      • Colo-rectale

        • Diarrhée chronique glairo-sanglante ++

        • Syndrome rectal

      • Ano-périnéale (≠ RCH)

        • (!! signe une maladie de Crohn)

        • Examen proctologique: TR + inspection de la marge anale  (PMZ)

        • Fissure anale: souvent multiple / indolore / sans contracture

        • Fistules sur abcès de la marge anale

        • Inflammation:

          • Pseudo-marisque (tuméfaction)

          • Sténose ano-rectale

    • Atteintes associées / extra-digestives: dans 1/3 des cas (5) (PMZ)

      • Rhumatologique:

        • Spondylarthopathie +++

      • Ophtalmologique:

        • Uvéite antérieure

        • Episclérite (NPO)

      • Hématologique:

        • Anémie mixte: inflammatoire et carence martiale

        • Thrombose

      • Hépato-biliaire

        • Cholangite sclérosante primitive

        • Stéatose

      • Cutané:

        • Erythème noueux

        • Aphtes récidivants

        • Pyoderma gangrenosum

• Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif

    • Iléo-coloscopie avec biopsies multiples étagées +++ (PMZ) (sur zones lésées et zones saines)

      • Seul l’examen anapath fait le diagnostic de certitude de la maladie de Crohn

      • Granulome épithélioïde giganto-cellulaire (« granulome tuberculoïde ») : quasi-pathognomonique mais inconstant (30-50% des cas)

    • Endocopie

      • Localisation Iléon/ colon/ rectum

      • Continuité ; Continues/ discontinues

      • Ulcérations ; Ulcérations profondes/ superficilles

      • Mucosécrétions ; conservée/ absente

      • Pseudo-polypes : fréquents/absents

      • MICRO ; (2)

    • MICRO :

      • +/- Normal

      • Atteinte transmurale/ non transmurale

      • Granulome : présent / absent

        • (Granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse (30%) (quasi-pathognomonique) )

      • Abcés multiples

      • Infiltrats lymphoplasmocytaires du chorion muqueux +/- transmurale sous forme de nodules lymphoïdes. ;

      • Perte de substance muqueuse

    • Endoscopie oeso-gastro-duodénale (EOGD)

      • Systématique pour rechercher des lésions hautes évocatrice de M. de Crohn

    • Bilan immunologique

      • ASCA: en faveur d’une maladie de Crohn (positifs dans 50% des MC)

      • p-ANCA: en faveur d’une RCH (!! mais positif dans 20% des MC)

      • Donc: ASCA (+) / p-ANCA (-) → en faveur d’une MC mais insuffisant

  • Pour évaluation du retentissement

    • TDM abdomino-pelvienne injectée avec opacification aux hydrosolubles +++

      • !! Systématique si fièvre ou douleur localisée

      • Recherche C° +++ : abces +/- perforation / occlusions / fistules

    • Bilan biologique ++

      • NFS: anémie: mixte +/- carence en vitamines B9 / B12

      • VS/CRP: syndrome inflammatoire lors d’une poussée

      • Albumine ; Hypoalbuminémie (par inflammation + malabsorption + diarrhée)

    • Transit du grêle ou entéro-IRM

      • Recherche épaississement et rigidité pariétale / sténoses / fistules +++

      • Transit remplacé de plus en plus par entéro-IRM

    • Autres examen d’imagerie

      • Vidéo-capsule (!! contre-indiquée si sténose: toujours après transit/entéroTDM)

      • Lavement opaque (pour rechercher des fistules ou si échec de la coloscopie)

  • Pour éliminer un diagnostic différentiel

    • Coprocultures / EPS

      • Avec recherche des toxines A/B de Clostridium Difficile +++

      • pour éliminer un syndrome dysentérique sur colite infectieuse

 

Diagnostics différentiels

• Recto-colite hémorragique

  • Ac (ASCA+/ANCA-) / anapath: pas de granulome épithélioïde

  • Oriente par coloscopie:

    • Topographie différente

    • Atteinte non transmurale

• Tuberculose intestinale (iléo-caecale)

  • LE diagnostic différentiel infectieux +++ (cf ECN 08)

  • A rechercher par clinique-IDR-RTx (!! histologie souvent non concluante)

• Colite infectieuse (= syndrome dysentérique)

  • En cas d’iléite terminale: Yersinia ++ (iléite aiguë isolée)

  • Faire coprocultures et EPS si fièvre (PMZ)

• Autres:

  • Colites ischémiques / aux AINS / appendicite aiguë, etc.

    • Evolution

 

Complications (11)

• Complications locales (6)

  • Infectieuses ++:

    • abcès +/- perforations → péritonite

    • Fistules: tous types:

      • entéro-entérales

      • entéro-vésicales

      • recto-vaginales, etc.

    • Occlusion ou sub-occlusion: sub-occlusion chronique > occlusion totale aiguë

    • Colectasie: dilatation colique (colon > 8-10cm) / !! risque de perforation

    • Cancer: CCR dépistage coloscopie totale 1x/2ans si évolution > 10ans (PMZ)

    • Hémorragies digestives: rarement massives

• Complications générales (4)

  • Dénutrition: multifactorielle: inflammation chronique + malabsorption + diarrhée…

  • Thrombo-emboliques: cf entéropathie: perte de protéines → risque de MTEV ↑

  • Dépression +++ : cf hospitalisation répétées, retentissement sur la qualité de vie..

  • Iatrogénie: 

    • corticothérapie

    • IS

    • Résections coliques ( » Sd du grêle court »)

• Récidives des poussées +++

 

Traitement de la poussée 

• Mise en condition

  • Hospitalisation systématique si 1ère poussée ou poussée sévère

  • Prise en charge ambulatoire au long cours sinon

  • Pose SNG si vomissement +/- renutrition entérale

  • PEC globale et multidisciplinaire

• Mesures hygiéno-diététiques

  • Arrêt du tabac +++ / repos

  • Lutte contre la dénutrition: régime hypercalorique (PMZ)

  • Régime sans résidus: si poussée mais à éviter au long cours

  • Eviter la prise d’AINS (facteur déclenchant)

• Tt symptomatique

  • Correction troubles hydro-électrolytiques: hydratation +++

  • Si dénutrition: renutrition orale > entérale > parentérale

  • Antalgiques +/- antispasmodiques: paracétamol et spasfon®

  • Ralentisseur du transit si diarrhée = lopéramide (Imodium®)

  • Antibiothérapie si abcès ou lésions ano-périnéales: Métronidazole (Flagyl®)

• Stratégie thérapeutique

• Tt d'induction de la rémission

  • Activité légère à modérée

    • Forme liléale ou iléo-colique

      • 1/ Budésonide

      • 2/ Si échec : corticoides par voie générale

      • 3/ Si échec : PEC hospitalier

        • Corticoides + azathioprine (imuyrel) +/- anti-TNF

    • Forme colique étendue

      • Corticoides sauf budésonide

      • puis tt de maintien de rémission Azathioprine et/ou anti-TNF

    • Autres localisations ; avis spécialisé.

  • Activité sévère ou complications ou forme étendue de l'intestin grêle

    • 1/ PEC hospitalière

      • Corticoides + azathioprine +/- anti-TNF

    • 2/ Si échec :

      • chirurgie à discuter notamment si sténose ;

• Molécules

  • Tt de la poussée= anti-inflammatoire

    • Dérivés salicyclés = 5-ASA

      • En 1ère intention si poussée modérée en cas de forme colique ++

      • Ex:

        • mésalazine (Pentasa®) PO

        • Tt d’attaque = 4g/j puis Tt d’entretien = 2g/j

    • Corticothérapie

      • Corticoïdes locaux

        • Si poussée modérée d’une MC de forme iléo-caecale ++

        • Ex: budésonide (Entocort®) = corticoide d'action éilale prapondérante 

        • par voie orale (effet local sur iléon droit)

      • Corticoïdes systémiques

        • Si poussée sévère ou si échec du Tt initial / !! jamais en Tt d’entretien

        • Ex: prednisone PO (IV si colite aiguë grave) 1mg/kg/j 4-8S puis ↓

  • Tt de fond = immuno-suppresseur

    • Azathioprine = Imurel®

      • Si échec corticoïdes systémiques = cortico-résistance ou cortico-dépendance

      • 2-3mg/kg/j sur ≥ 6-9M: délai d’efficacité long (efficace dans 65% des cas à 1an)

    • Anti-TNFα = infliximab (Remicade®)

      • Si MC actives et résistantes à l’Imurel® ou colite aiguë grave corticorésistante

      • 5mg/kg en IV/ seulement en milieu hospitalier (coûteux ++)

• Tt chirurgical

  • Si lésions symptomatiques et résistantes au Tt médical (70% des patients à terme…)

  • → résection segmentaire des lésions coliques ou grêliques

  • !! Doit être le plus économique possible: risque de malabsorption et d’incontinence

• Mesures associées

  • P° MTEV si poussée: HBPM + contention (PMZ)

  • Prise en charge à 100% (ALD 24) +++

  • Education du patient / Arrêt de travail si poussée

  • Soutien psychologique / association de malades

• Surveillance

  • Clinique

    • Fréquence des consultations: MT: au min 1x/6M – spécialiste: 1x/an

    • Signes généraux / digestifs / extra-digestifs / qualité de vie +++

  • Paraclinique

    • NFS-P / créatinine si 5-ASA / bilan si corticoïdes

    • CCR: dépistage coloscopie totale 1x/2ans si évolution > 10ans (PMZ)

 

Traitement au long cours 

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